Browsing by Author "Ramirez Sanchez, Juan Manuel"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 5 of 5
  • No Thumbnail Available
    Item
    Angelman Sindromearen ikerkuntza Drosophila euliak erabiliz
    Ramirez Sanchez, Juan Manuel
    Angelman Sindromea (AS) garapen intelektualaren atzerapena dakarren gaixotasun bat da. Bere jatorria 15. kromosoman dagoen UBE3A genean gertatzen diren mutazioak dira. UBE3A-k zelularen beste zenbait proteina erregulatzen ditu, ubikitina deitutako molekula bat erantziz. Oraindik ez da ezagutzen UBE3Ak eraldatzen dituen proteinak zeintzuk diren. Gure laborategian ubikitilazioa ikertzeko garatu dugun estrategia erabiliz, Drosophila melanogaster eulietan, Ube3a (UBE3A Drosophila homologoa) ubikitilatzen dituen proteina batzuk identifikatu ditugu. Gure emaitzek entzima horrek proteasomarekin zerikusirik daukaten proteinak ubikitilatuz zelularen homeostasia kontrolatzen duela adierazten dute.
  • No Thumbnail Available
    Item
    Angelman Sindromearen oinarriak ikertzen: Zein da UBE3Aren biktima?
    Elu Arantzamendi, Nagore; Ramirez Sanchez, Juan Manuel; Lectez , Benoit Louis Philippe; Osinalde Moraleja, Nerea; Mayor Martinez, Ugo
    UBE3A proteinak berebiziko garrantzia dauka garunaren garapen eta funtzionamenduan, eta berau falta denean Angelman Sindromea (AS) deritzon gaitz latza garatzen da. UBE3A-ren betebeharra proteinei ubikuitina deitzen den molekula txiki bat txertatzea da. UBE3A-ren biktima edo ituak diren proteina gutxi batzuk identifikatuta dauden arren, oraindik ez dira egiaztatu. Ikerketa honetan proteina horietako bat – DDI1 – UBE3A-ren substratu dela ziurtatu da. Bestalde, UBE3A-ren aurkako funtzioa burutuz DDI1 deubikuitinatzeaz arduratzen diren lau proteina kandidatu identifikatu dira. Lan honek etorkizunerako ikerketa bide berriak irekiko ditu, gaixotasunaren oinarria hobeto ulertzen laguntzen baitu.
  • No Thumbnail Available
    Item
    Konpartimentu-espezifikoko gertuko biotinilazioa: XPO1en esportazio-kargoak identifikatzeko hurbilketa berria
    (EKAIA) Sendino Mouliet, Maria; Ramirez Sanchez, Juan Manuel; Mayor Martinez, Ugo; Prieto Agujeta, Gorka; Omaetxebarria Ibarra, Miren Josu; Rodriguez Perez, Jose Antonio
  • No Thumbnail Available
    Item
    UBE3Aren substratuak identifikatzen Angelman sindromearen ingurukoak argitzeko
    (EKAIA) Ramirez Sanchez, Juan Manuel; Lectez , Benoit Louis Philippe; Osinalde Moraleja, Nerea; Elu Arantzamendi, Nagore; Mayor Martinez, Ugo
  • No Thumbnail Available
    Item
    USP9X: Angelman sindromearen tratamendurako itu berria ote?
    Elu Arantzamendi, Nagore; Ramirez Sanchez, Juan Manuel; Lectez , Benoit Louis Philippe; Osinalde Moraleja, Nerea; Mayor Martinez, Ugo
    UBE3A proteinaren gabeziak Angelman sindromea sortarazten du. Proteina honek zelulako beste proteina batzuk ubikuitinatzen ditu, beraien funtzioa erregulatuz. Hortaz, UBE3A falta denean, bere substratuak –DDI1 kasu– gutxiago ubikuitinatuko dira, ondorio larriak ekarriz. Horrez gain, deubikuitinasa deritzen proteinek substratuen ubikuitina kentzean, egoera larritzen da. Lan honetan DDI1 substratua deubikuitinatzen duen proteinetako bat –USP9X– identifikatu dugu eta diana terapeutiko gisa aurkeztu dugu, berau inhibitzeak DDI1 proteinaren ubikuitinazioa emendatu eta gaixotasunaren eredu diren eulien sintomatologia hobetzen baitu.